PFAPA syndrome in children

PFAPA is a rarely described, autoinflammatory disease whose symptoms include periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis in young children. The disease usually has a benign and self-limiting course. The pathogenesis of this disease has not been recognized yet. The disease more frequently concerns boys at the age from 2 to 5. Patients are asymptomatic between episodes and present normal growth. The aim of the following paper is to present the major issues concerning PFAPA syndrome.

Zespół PFAPA jest rzadkim, autozapalnym zespołem charakteryzującym się występowaniem epizodów gorączkowych, z towarzyszącym aftowym zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem gardła i powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych. Zespół zwykle ma łagodny i samoograniczający przebieg. Patogeneza zespołu pozostaje nieznana. Choroba dotyka najczęściej chłopców w wieku od 2. do 5. roku życia. Rozwój dzieci z PFAPA pozostaje prawidłowy, pomiędzy epizodami gorączki pacjenci pozostają bezobjawowi. Celem pracy jest zaprezentowanie głównych zagadnień dotyczących zespołu PFAPA.