Renal assessment in teenage patients with cystic fibrosis – preliminary report

Background: Together with increasing life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF), there is a growing need to deal with unforeseen problems and complications. Among others renal dysfunction has become of great concern. Aim: Evaluation of renal function in CF children. Material and methods: We performed cross-sectional study on a group of 11 teenage inpatients with CF. Physical examination, past medical history analysis, renal function measurements and analysis were conducted in all of them. Renal assessment included: serum cystatin C and creatinine levels, measured and estimated creatinine clearance, estimated cystatin C clearance, urine indicators of crystallization risk and renal ultrasonography. Results: One patient had elevated serum cystatin C level and diminished McIsaac equation. Renal ultrasound revealed non-congenital anomaly in 1 case – it was nephrolithiasis. All the individuals had elevated at least 1 urine indicator of crystallization risk. Conclusion: There is a great need of good, standardized test of renal function in cystic fibrosis patients. The focus of research should turn towards finding a tool similar to faecal elastase, which is cheap, easy to perform, sensitive and specific, and can be used to confirm the diagnosis.

Wstęp: Wraz z wzrastającą długością życia chorych na mukowiscydozę (CF), zaistniała potrzeba radzenia sobie z nowymi jej powikłaniami. Między innymi zaburzenie czynności nerek stało się nowym wyzwaniem. Cel: Ocena czynności nerek u dzieci z mukowiscydozą. Materiał i metody: Przeprowadzono badanie przekrojowe na grupie jedenastu nastoletnich pacjentów z CF hospitalizowanych w IMiDz. U wszystkich przeprowadzono dokładny wywiad dotyczący przebiegu choroby, wywiad rodzinny, badanie fizykalne oraz pomiary czynności nerek. Ocena nerek polegała na oznaczeniu: cystatyny C i kreatyniny w surowicy, klirensu kreatyniny oraz klirensu cystatyny C, wskaźników ryzyka krystalizacji moczu i USG nerek. Wyniki: Jeden pacjent miał podwyższone stężenie cystatyny C w surowicy oraz obniżony klirens cystatyny McIsaaca. W 1 przypadku USG nerek wykazało nieprawidłowość − była to kamica nerkowa. U wszystkich badanych pacjentów co najmniej jeden wskaźnik ryzyka krystalizacji moczu był podwyższony. Wniosek: Istnieje wielka potrzeba dobrego, wystandaryzowanego badania czynności nerek u pacjentów z mukowiscydozą. Przedmiotem badań powinno być znalezienie narzędzia podobnego do oznaczenia stężenia elastazy w kale – testu, który jest łatwy do wykonania, czuły i specyficzny oraz może być stosowany w celu potwierdzenia diagnozy.